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Qu'est-ce que la maladie de Charcot ?

Qu'est-ce que la maladie de Charcot ?

La maladie de Charcot est une maladie neurodégénérative d’origine inconnue qui détruit les neurones moteurs et entraîne une paralysie progressive des membres, des muscles nécessaires à la parole, à la déglutition puis à la respiration. Elle est incurable. Classée parmi les maladies orphelines, la maladie de Charcot ou Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) touche chaque année en France quelques 1.000 nouvelles personnes.

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Définition et origine

Les causes de la maladie de Charcot – ou sclérose latérale amyotrophique – restent encore aujourd’hui mal connues des spécialistes. Dans une minorité de cas, la génétique est accusée, différents gènes portés par plusieurs chromosomes pourraient avoir leur part de responsabilité. Mais le plus souvent, elle apparaît spontanément entre 50 et 70 ans et se caractérise par la dégénérescence progressive des neurones moteurs du cortex cérébral, de ceux de la moelle épinière et parfois jusque dans les derniers nerfs crâniens. C’est ce que l’on appelle les neurones moteurs, la maladie pouvant exister sous plusieurs formes.

Symptômes et évolutions de la maladie de Charcot

L'une appelée "spinale" va débuter aux extrémités des membres tandis que l'autre dite "bulbaire" se manifeste plutôt dans les régions cérébrales gérant notamment la déglutition, la phonation (incapacité de parler et former des mots) et la motricité de la langue. La distinction n'est cependant pas facile à faire puisque les deux ont tendance à évoluer de la même manière et que dans les deux cas les symptômes sont les mêmes.

homme maladie de Charcot

Les premiers symptômes incluent en général des contractions musculaires, des crampes, des troubles de l’élocution et des difficultés à mastiquer ou avaler. L’information nerveuse motrice ne parvient plus aux muscles, le corps se paralyse. Peu à peu, à force d’inutilisation, les muscles s’atrophient et la capacité du cerveau à commander et à contrôler les mouvements volontaires disparaît.

Lorsque les muscles du diaphragme et de la paroi thoracique perdent leur motricité, les patients perdent leur capacité à respirer et sont contraints d'être mis sous assistance respiratoire. La plupart des personnes atteintes de la maladie de Charcot meurent d'une insuffisance respiratoire, généralement dans les 3 à 5 ans après l'apparition des symptômes. Toutefois, environ 10 % des patients atteints de la maladie de Charcot survivent tout au plus une dizaine d’années.

Bon à savoir

La maladie de Charcot est malheureusement incurable. Pour cela, les traitements des symptômes sont indispensables pour empêcher les répercussions de celle-ci sur l'individu et une qualité de vie la plus optimale possible. Parallèlement au traitement médicamenteux à base de riluzone – molécule censée retarder l’assistance respiratoire – des soins corporels et de kinésithérapie, une prise en charge médico-sociale avec la mise en place d'aides techniques, et une aide psychologique sont indispensables.

Ce traitement symptomatique est mieux assuré par des équipes pluridisciplinaires de professionnels de la santé tels que des médecins, des pharmaciens, des kinésithérapeutes, des professionnels de la parole, des nutritionnistes, des travailleurs sociaux ainsi que les soins à domicile et les infirmières de soins palliatifs.

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