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La maladie de Gorham-Stout et la disparition des os

Rédigé par , le 09 April 2018 à 11h34

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La maladie de Gorham-Stout provoque la résorption d'un ou plusieurs os.

La maladie de Gorham-Stout provoque la résorption d'un ou plusieurs os.

La maladie de Gorham-Stout, également appelée maladie des os fantômes, est une pathologie extrêmement rare. A ce jour, moins de 200 cas dans le monde ont été décrits dans la littérature médicale avec des localisations variées. Son diagnostic est difficile à poser. De plus, elle pose des problèmes thérapeutiques.

Des controverses concernant le diagnostic et le pronostic

La maladie de Gorham-Stout a été décrite pour la première fois en 1955. Elle est caractérisée par la destruction progressive et la résorption d’un ou de plusieurs os. Ostéolyse spontanée et massive d’étiologie encore inconnue, elle est due à la prolifération locale des petits vaisseaux sanguins ou lymphatiques. La plupart du temps, cette pathologie survient dès l’enfance ou au début de l’âge adulte.

Selon la littérature médicale, les principales localisations de la maladie de Gorham-Stout sont le crâne, l’épaule et la ceinture pelvienne composée par les os qui forment le bassin osseux et le relient à la colonne vertébrale. Toutefois, elle est susceptible d’affecter les côtes, la colonne vertébrale et la ceinture scapulaire constituée par les clavicules et les omoplates.

Les symptômes de la maladie de Gorham-Stout sont la douleur, les fractures spontanées et la tuméfaction sans cause apparente. A l’heure actuelle, son diagnostic repose sur la clinique, la radiologie, l’imagerie par résonnance magnétique et l’anatomie pathologique. Il est essentiel de la distinguer d’autres formes d’ostéolyses dont l’origine est inflammatoire, endocrinienne, tumorale ou infectieuse.

Une prise en charge variée mais sans traitements curatifs

Les spécialistes n’ont pas encore réussi à identifier la cause exacte de la maladie de Gorham-Stout. De même, il n’existe pas encore de traitements curatifs pour la guérir. En général, il ne reste qu’un tissu fibreux résiduel après la disparition totale de la trame osseuse. Néanmoins, il est possible, dans de rares cas, que l’ostéolyse s’arrête spontanément.

La prise en charge de la maladie de Gorham-Stout comprend la chirurgie orthopédique et des séances de radiothérapie. Le patient se voit aussi administrer un traitement médicamenteux à base de vitamine D, de fluorure de sodium, de glycérophosphate calcique, de biphosphonates ou d’interféron alfa-2b. Il arrive que le médecin lui prescrive une combinaison de deux ou de plusieurs de ces molécules.

Les signes d’appel et la gravité de la maladie Gorham-Stout dépendent essentiellement de la zone affectée. Dans certains cas, ils peuvent être minimes. Dans d’autres, cette maladie peut engendrer une déformation majeure accompagnée d’une déficience fonctionnelle. Maladie à évolution lente, le taux de progression de la disparition osseuse varie cependant d’un individu à un autre.

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